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Lead investigator

Research Sites & Affiliations

• Université d’Ottawa, Ottawa, ON

Budget: 40 000 $

Disorders: Dystrophie musculaire de Duchenne et Becker

Research Areas: Compréhension du diagnostic et de l’évolution des maladies ,   Découverte de thérapies et de traitements novateurs

Abstract: 

Sommaire du projet : Environ 4 millions de Canadiennes et de Canadiens souffrent d’une dystrophie musculaire comme la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD). Cette maladie entraîne un déclin de la mobilité et du mouvement volontaire. Ultimement, cela se traduit par des taux de mortalité élevés. On pense généralement que la fonte musculaire est uniquement un problème relié au muscle lui-même. Pourtant, le dysfonctionnement des cellules souches musculaires (CSM) joue également un rôle important. Normalement, ces CSM spécialisées permettent au muscle de se soigner et de se réparer. Chez les patients atteints de DMD, ces cellules ne fonctionnent pas correctement, ce qui entraîne une dégradation du muscle. Les travaux récents des chercheurs ont montré que les mitochondries sont nécessaires au bon fonctionnement des CSM. Malheureusement, les mitochondries des CSM ne fonctionnent pas bien chez les personnes atteintes de DMD. L’objectif de cette étude est d’évaluer si les mitochondries dans les CSM peuvent agir comme cible thérapeutique pour traiter la DMD. Les résultats de ce travail permettront aux chercheurs de cibler les CSM comme intervention pour la DMD et d’autres maladies neuromusculaires.

Impact: