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Lead investigator

Collaborators & Co-Investigators

• Michael Berger, MD, Ph. D.

Research Sites & Affiliations

• Université de Colombie-Britannique, Vancouver, Colombie-Britannique

Budget: 100 000 $

Disorders: Myopathies inflammatoires (myosites) ,   Myasthénie grave ,   Polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique

Research Areas: Compréhension du diagnostic et de l’évolution des maladies

Abstract: 

L’inflammation, qui est la réponse de l’organisme aux blessures ou aux menaces externes comme les bactéries ou les virus, est la cause d’un groupe de maladies neuromusculaires. Toutefois, une réponse inflammatoire anormalement élevée peut faire en sorte que l’organisme attaque ses propres cellules musculaires ou nerveuses, perturbant leur fonctionnement normal. Présentement, les personnes atteintes de maladies neuromusculaires inflammatoires reçoivent des traitements non-spécifiques et inefficaces qui comportent des effets secondaires considérables. Le but de notre proposition est d’identifier de nouvelles cibles thérapeutiques modifiant la maladie, qui offrent une solution plus efficace et plus sécuritaire pour en soulager les symptômes. Les granzymes sont des protéines qui jouent un rôle clé dans la réponse inflammatoire normale de l’organisme. Notre équipe de scientifiques et de médecins a démontré que ces granzymes sont actifs et qu’on les retrouve à des niveaux élevés dans plusieurs maladies inflammatoires et auto-immunes, comme les maladies de la peau, l’asthme, le lupus et la sclérose en plaques. Récemment, d’autres chercheurs ont trouvé des preuves préliminaires que des niveaux élevés de granzymes peuvent aussi être détectés chez des patients atteints de certaines maladies neuromusculaires. Dans le présent projet, nous visons à examiner en profondeur trois différents types de maladies musculaires inflammatoires pour évaluer leurs niveaux de granzymes et leur relation avec la gravité de la maladie : les myopathies inflammatoires (myosite, polymiosite, dermatomyosite, myosite à inclusions), la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique, et la myasthénie grave.

Cette étude nous permettra de mieux comprendre si de nouvelles thérapies peuvent être conçues contre les granzymes pour soulager les symptômes des maladies neuromusculaires inflammatoires.

Impact: